シェーグレン症候群（SS）は、「自己免疫疾患」のひとつです。主な症状はドライアイ・ドライマウスといった乾燥症状ですが、疲労感・皮膚疾患・関節の痛み・内臓疾患などの全身症状が現れることもあります。スウェーデンの眼科医であるヘンリック・シェーグレン博士が、これらの症状を1933年に論文発表したことにちなんで名前が付けられました。

中年女性に多く発症し、国による「指定難病」の対象疾患となっています。今のところ、シェーグレン症候群を根治させる治療法はないため、お薬で症状を緩和・改善させる「対症療法」を長期的に行います。一般的に命に関わるような症状は少なく、病気の経過は良好ですが、病気の慢性化によるQOL（生活の質）の低下や全身性病変の出現・血液検査での数値異常がみられてくるケースもあるため、長期的にしっかり観察していくことが大切な病気です。

シェーグレン症候群とは？

厚生労働省の患者調査*1によると、1年間に病院を受診した患者さんは3万人程度となっていますが、潜在的な患者さんはその数倍～10倍はいると考えられており、推定患者数は約10万人とされています。
*1（参考）平成29年患者調患者調査｜厚生労働省
https://www.mhlw.go.jp/toukei/saikin/hw/kanja/10syoubyo/dl/h29syobyo.pdf
また、発症のピークは50代にあり、主に40代～60代での発症が多くなっていますが、お子さんや高齢者でも発症するなど発症年齢には幅がみられます。患者さんの男女比では、1：17と圧倒的に女性の発症が多いです。さらに、関節リウマチ患者さんの約20%にシェーグレン症候群の合併がみられます。

シェーグレン症候群の特徴

シェーグレン症候群には、主に次のような特徴があります。

• 自己免疫疾患
  自分の細胞に対抗する「抗体」ができて障害を及ぼす「自己免疫疾患」です。
• 慢性の炎症性疾患
  根本的に治癒させる治療法は現状ないため、炎症が慢性化します。
• 病気の勢いには波がある
  病変の活動性によって、症状が強いとき・比較的弱いときを繰り返します。
• 新しい治療が開発されている
  昔と比べて医学が進歩しており、ステロイド治療など新しい治療法が開発されたことにより、不快症状の大幅な改善が期待できるようになりました。

シェーグレン症候群の分類

シェーグレン症候群は他の膠原病*2の合併の有無により「一次性」と「二次性」の2つの病型に分けられます。さらに、一次性では病変が及ぶ範囲によって、「腺型」と「腺外型」の2つの病変タイプに分類されます。
*2　膠原病：コラーゲンから成り立ち、細胞を支える「膠原繊維」に痛み・腫れなどの炎症性の病変がみられる病気の総称。膠原繊維は全身に存在し、特に腱・じん帯・骨などに多くみられます。

• 一次性（原発性）シェーグレン症候群
  関節リウマチ・全身性エリテマトーデスなど、他の膠原病の合併がない病型。
  患者さんに占める割合は約60%です。
  • 腺型
    病変が外分泌腺に限定されるタイプ。腺外型との比率は7：3で、腺型での発症が多いです。
  • 腺外型
    外分泌腺に加えて、病変が背・腎臓・膵臓・皮膚・血液・末梢神経など全身の臓器にも及ぶタイプ。
• 続発性（二次性）シェーグレン症候群
  他の膠原病に合併して発症する病型。患者さんに占める割合は約40%です。

シェーグレン症候群の症状

シェーグレン症候群にはさまざまな症状がある上、個人差も大きいという特徴があります。
症状は、主に「乾燥症状」と「全身症状」の2つに分けられます。

乾燥症状

涙や唾液を作る外分泌腺に炎症が起こり、涙・唾液が出にくくなる乾燥症状が、患者さんの約45％にみられます。

• 目の乾燥（ドライアイ）
  涙が出ない・目が乾く・異物感（目がゴロゴロする）・目の痛み・目のかゆみ・目が疲れる・物がよく見えない・まぶしい・目やにが溜まるなどの症状が現れます。重症になると、目に入った異物を涙で洗い流せなくなるため、角膜・結膜が傷ついて視力が低下することがあります。
• 口の乾燥（ドライマウス）
  唾液が出ない・口が乾く・口の中がネバネバする・口が乾いて会話がしにくいなどの症状が現れます。唾液の分泌量が減ることにより、むし歯や歯周病が多発しやすくなります。重症になると、口の中に痛み・味覚障害などが現れます。
• その他の外分泌腺障害
  目と口の乾燥症状以外にも外分泌腺障害として、鼻の乾燥・膣乾燥（性交痛）・耳下腺や唾液腺の腫れなどが現れることがあります。

全身症状

シェーグレン症候群は全身性の自己免疫疾患なので、患者さんの約50%にさまざまな全身症状や臓器障害・検査値の異常・他疾患の合併などが現れます。
疲労感・記憶力低下・頭痛はよく起こりやすく、関節痛・関節炎・末梢神経障害などもみられます。なお、まれに「悪性リンパ腫（リンパのがん）」「原発性マクログロブリン血症」などの血液疾患を合併することもあります。

（図）シェーグレン症候群で現れる様々な症状

シェーグレン症候群の原因

シェーグレン症候群では、自己抗体（自己抗原に対する抗体）や自己反応性リンパ球（自己抗原に反応するリンパ球）などの存在がこれまでの研究で確認されていますが、これらの自己免疫がなぜできるのかについては、現在まで明らかになっていません。
「遺伝的要因」「ウイルスなどの環境的要因」「免疫異常」「女性ホルモン要因」が複雑に関連し合って発症していると考えられています。

シェーグレン症候群の検査・診断

シェーグレン症候群では様々な症状がみられるため、複数の検査方法により症状の評価や臓器病変の有無を確認する必要があります。主な検査方法は次の通りです。

シェーグレン症候群の検査

• 血液検査
  自己抗体である「抗SS-A抗体」「抗SS-B抗体」が陽性になります。さらに、患者さんの約70～80%に「リウマトイド因子」の陽性がみられます。
  また、シェーグレン症候群では、甲状腺機能や腎機能の低下が起こることもあるため、定期検査が重要となります。
• 口の検査
  ガムやガーゼを噛んで、唾液の分泌機能を調べる「サクソンテスト・ガムテスト」を行います。ほかに「唾液腺造影（X線検査）」「唾液腺シンチグラフィー（画像診断）」で唾液腺機能を調べることもあります。
  • 目の検査
    下まぶたにろ紙をつけて涙の分泌量を測る「シルマーテスト」や、試薬を点眼して目の表面の状態を観察する「角結膜検査」などを行い、ドライアイの状態を調べます。
  • 生検病理組織検査
    唾液腺や涙腺の組織を採取して、顕微鏡で状態を調べます。
    シェーグレン症候群では、免疫細胞であるリンパ球が外分泌腺の周囲に異常増殖します。

ほかにも、間質性肺炎などの合併を確認するために、X線検査（レントゲン検査）・CT検査や呼吸機能検査を行うことがあります。

シェーグレン症候群の診断

厚生労働省研究班によるシェーグレン症候群の診療ガイドライン*3が作成されており、当院もそのガイドラインに則った診断基準にて評価しています。
*3（参考）シェーグレン症候群診療ガイドライン2017年版　P.23｜厚生労働省　自己免疫疾患に関する調査研究班
https://minds.jcqhc.or.jp/docs/minds/Sjoegren’s-syndrome/Sjoegren’s-syndrome.pdf

診断基準には生理病理組織検査・口腔検査・眼科検査・血液検査からなる4項目あり、2つ以上の項目で陽性となれば、シェーグレン症候群と診断します。
また、重症度は、全身性症状を含めた活動性から評価し、ESSPRIとESSDAIの2つの国際基準から判断します。

シェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群の治療目的は、主に薬物療法による「症状の緩和・改善」「疾患の活動性を押さえて進行を防ぐこと」としています。
乾燥症状は命に関わる症状ではありませんが、進行すれば生活の質を著しく低下させるため、根気よく病気と付き合っていく心構えが大事です。

ドライアイの治療

目の乾燥を防ぐため、点眼薬やドライアイ眼鏡を使用します。また、重症のドライアイの場合には、涙の排出口（涙点）に栓をして涙の排出を低下させる「涙点プラグ挿入術」という外科手術が行わることがあります。
※手術が必要な場合には、さいたま赤十字病院などの基幹病院をご紹介します。

ドライマウスの治療

液分泌を促すための内服薬や人工唾液、口腔用湿潤剤を使用します。また、唾液分泌促進効果がある漢方薬、去痰薬を使用することもあります。
そのほか、日頃から水分補給・うがいをして口の中を清潔に保つようにします。

全身病変の治療

肺・腎臓・筋肉・神経・血管などの臓器に活動性病変がみられる場合には、副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬を使って、活動を抑えます。関節痛・関節炎には非ステロイド性抗炎症薬の痛み止めを使いますが、重症の関節炎や痛み止めが効かないケースには少量のステロイド薬を使います。発疹にはステロイド外用薬、重症ではステロイド内服薬を検討します。
ただし、ステロイド薬の長期的服用では重い合併症が現れる問題もあるため、当院では効果と副作用のバランスを考えながら、治療を行います。

シェーグレン症候群の注意点

• 定期検査が必要
  シェーグレン症候群の病気の経過をみると、10～20年経って症状に変化がない方が約半数いる一方で、残りの約半数の方には何らかの検査値異常や全身症状が現れます。
  また、ステロイド薬を長期内服すると、骨粗しょう症・糖尿病などの重い副作用が起こる可能性があります。そのため、定期的に検査を行い、健康チェックを受け続けることが大事です。
• 毎日を楽しく過ごせるような工夫を
  シェーグレン症候群では長期にわたって慢性的に経過する病気のため、お一人で不安や悩みを抱えてしまう方がいらっしゃいます。そうした気持ちに打ち勝つためには、栄養バランスの良い食事・適度な運動・十分な睡眠を取りつつ、好きな音楽を聴く、読書、人と話す、マッサージを受けるなど時々ストレスを発散して、毎日を楽しく過ごせるよう工夫しましょう。

よくあるご質問

まとめ

シェーグレン症候群は、長くじっくり付き合うことになる病気です。
当院では患者さんがシェーグレン症候群という病気を正しく理解して、病気と共存しながら、うまく付き合っていけるようなお手伝いができればと考えています。病気や生活に対する不安・悩みなど、何かお困りのことがありましたら、お気軽にご相談ください。

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